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脊髓性肌肉萎缩的发病原因与治疗

发布时间:2019-07-08 编辑 :本站 / 47次点击
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脊髓性肌肉萎缩的发病原因与治疗

  脊髓性肌肉萎缩的发病原因有哪些:  Ⅰ~Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病,是婴儿期最常见的致死性遗传病。

第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。   脊髓性肌肉萎缩容易导致什么并发症:  脊髓性肌肉萎缩(SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。 不同类型SMA的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病并发症。

另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

  脊髓性肌肉萎缩有哪些典型症状:  一、脊髓性肌肉萎缩Ⅰ型  又称Werdnig-Hoffmann病。

在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。

多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。 患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现胸廓反常活动。 翻身及抬头困难。 腱反射消失。 触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。 眼球运动正常。 括约肌功能正常。 可见舌肌萎缩和束颤,关节畸形或挛缩。 本型预后差。 大多死于出生后18个月。

  二、脊髓性肌肉萎缩Ⅱ型  发病较脊髓性肌肉萎缩Ⅰ型稍迟,通常于1岁内起病,极少于1~2岁起病。 发病率与脊髓性肌肉萎缩Ⅰ型相似。 婴儿早期生长正常,但6个月以后运动发育迟缓,虽然能坐,但独站及行走均未达到正常水平。

1/3以上患儿不能行走。 20%~40%患儿10岁以前仍具行走能力。

多数病例表现严重肢体近端肌无力,下肢重于上肢,而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。

面肌受累。 可见舌肌及其他肌肉纤颤。

腱反射减弱或消失。

本型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。

  三、脊髓性肌肉萎缩Ⅲ型  1、又称Kugelberg-Welander病。 一般于幼儿期至青春期起病,而多数于5岁前起病。

起病隐袭,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。

早期大腿及髋部肌无力较显着,以致病孩行走呈鸭步,登梯困难,逐渐累及肩胛带及上肢肌群。

脑神经支配的肌群通常未受累及,但可出现面肌、软腭肌无力。 眼外肌正常。

约1/4病例伴发腓肠肌假性肥大,此几乎均见于男性患者。 半数患者早期可见肌束颤动,弓形足亦可见到腱反射减弱或消失,感觉正常。